Le Syndrome de West

Commençons par un petit retour en arrière…

En des temps reculés (le moyen-âge pour être précis), les épileptiques étaient perçus comme des individus habités par le Malin. Dans une société imbibée de christianisme, vous pensez bien qu’il ne faisait pas bon héberger Satan en son fort intérieur. De ce fait, ces pauvres malades devenaient de véritables parias.

Mais depuis bien des choses ont changé : Charlie Hebdo est né, l’Irak ressemble presque à une démocratie et entre temps Yannick Noah à gagné Rolland Garros en 1983.

Bref, de nos jours l’épilepsie est un mal identifié mais qui préserve toujours sa part de mystère. Elle peut concerner tous les âges avec des périodes privilégiées d’apparition que sont les premiers mois de la vie, la petit enfance et l’adolescence.


Mais revenons à nos moutons : Le Syndrome de West.

Il s’agit d’un type d’épilepsie qui intéresse tout particulièrement les nourrissons. L’âge moyen de découverte de ce syndrome se situe entre 2 et 8 mois. On retrouve deux raisons majeures peuvent expliquant l’apparition du West :

- Les malformations et lésions cérébrales diverses = 40% des cas
- La Sclérose Tubéreuses de Bourneville = 60 % des cas

Et voilà que nous faisons le lien entre les deux maladies de Fanchon.


Les symptômes

Tordons tout de suite le cou à certaines idées reçues. Quand nous parlons d’épilepsie, la première image qui nous vient à l’esprit est celle d’une personne s’effondrant la bave aux lèvres et prise de mouvements anarchiques. Pour le syndrome de West, il en est tout autre.

Deux notions importantes pour décrire les crises chez Fanchon :

- Les spasmes : Les crises se manifestent par de brèves contractions des deux membres supérieurs accompagnés d’un regard qui se fixe dans le vide.

- La salve : Ces mouvements se répètent tous les 10 à 15 secondes sur des périodes de 3 à 10 minutes pour les plus longues.


Entre deux mouvements, Fanchon semble reprendre le contact avec son environnement. Elle pouvait avoir entre 4 et 15 crises par jour.


Ces crises sont l’expression d’un Electroencéphalogramme (EEG) totalement déstructuré. L’activité électrique cérébrale est chaotique. On parle alors d’hypsarythmie. Ce type de tracé permet de posé le diagnostique du syndrome de West. Tant que ce désordre persiste, Les enfants atteints présentent un ralentissement dans leur développement psychomoteur et parfois même une régression. Dans un premier temps chez Fanchon, les sourires ont disparu puis elle a cessé de jouer, enfin elle ne suivait que très médiocrement du regard.


Le traitement

Le combat contre cette maladie est de faire cesser au plus vite l’hypsarythmie afin de limiter ses retentissements néfastes sur le développement de Fanchon. Au début, il y a eu des anti-épileptiques qui n’ont pas suffit à mettre de l’ordre. Il a fallu avoir recours aux corticoïdes à haute dose en intra-musculaire (Aïe les piqûres !) puis par la bouche afin d’éliminer l’hypsarythmie.

Actuellement, Fanchon ne présente plus de crises. Les EEG étant meilleurs d’examen en examen, elle est en cours de sevrage des corticoïdes. Le traitement anti-épileptique de fond est maintenu pour éviter les rechutes (33% des cas).

Depuis, elle reprend sa marche en avant. Les sourires sont revenus, elle interagit avec son environnement et recommence doucement à jouer. Les progrès sur le plan moteur sont fulgurants. Elle se retourne de ventre à dos depuis une semaine. Pour ces six mois, nous retrouvons notre petite fille pleine de vie et d’entrain.


Le suivi médical

Les EEG sont très fréquents (une fois par semaine puis tous les deux semaines) afin d’évaluer l’efficacité des traitements mis en place. Ceux-ci permettent également de visualiser la restructuration de l’activité cérébrale.


Ceci clos la présentation de ses pathologies. N’hésitez pas à poser vos questions et commentaires.